肺動脈高壓危象 肺動脈高壓發生的病因

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肺動脈高壓發生的病因

肺動脈高壓的癥狀包括:呼吸短促、易於疲勞、暈厥、胸痛、抑鬱乾咳、以及腿部和踝部水腫。 此外,心臟聽診可聞P2亢進。 如果不及時治療,患者的肺動脈高壓會逐步加重,甚至使壽命縮短。 多數肺動脈高壓相關的癥狀源自右心衰竭。 在上世紀90年代以前,醫學界對這種疾病確實缺少治療手段。 但此後一些新的藥物陸續被研發出來,患者5年或10年平均生存率可提高數倍。 藥物之外,基因治療、*肺移植、房間隔造口等新療法也不斷出現。 肺動脈高壓分為特發性和繼發性兩類。
有很多原因可以導致肺動脈高壓,如左心疾病、先天性心臟病、缺氧性病變、肺血栓栓塞症等,而這些明確原因導致的肺動脈高壓,佔據了這些人群的主體,甚至包括了99%以上的肺動脈高壓。 肺動脈高壓是以肺血管阻力進行性升高為主要特徵,進而右心室肥厚擴張的一類心臟血管性疾病,其發病率、致殘率及病死率高,可致難治性右心衰竭。 75%的患者集中於20~40歲年齡段,15%的患者年齡在20歲以下。
二、肺動脈高壓的分類

1、左心疾病相關性肺動脈高壓
約佔全部肺動脈高壓的78.8%。 高血壓、糖尿病、冠心病等疾病的後期經常會併發心功能不全,在中、重度患者中會引起肺迴圈血流動力學改變和肺血管重構,進一步導致肺動脈高壓。藥神網 壯陽藥 韓國奇力片 雙效犀利士 英國威馬
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2、先天性心臟病(先心病)相關性肺動脈高壓
先心病相關性肺動脈高壓主要由心內分流引起。 未經手術治療的先心病患者合併肺動脈高壓的發生率為30%,而經手術治療的患者合併肺動脈高壓的發生率約為15%。
3、結締組織疾病相關的肺動脈高壓
包括各種風濕、類風濕性疾病。 如乾燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、血管炎、類風濕性關節炎等都可以引起肺動脈高壓,在我國發病人數很多。 這一類疾病併發肺動脈高壓比例很高,且能顯著影響預後,而原發病的識別與處理至關重要。
4、缺氧性肺動脈高壓
我國是煙草大國,由此導致慢性支氣管炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高發; 支氣管擴張、肺結核等這些疾病最後也會導致肺動脈高壓,引起右心衰竭。 睡眠呼吸障礙患者也會發生肺血管阻力增加,引起肺動脈高壓,因此慢性阻塞性肺疾病導致的缺氧性是一個值得關注的問題; 另一方面高原性肺動脈高壓是國外少有而我國常見的一種疾病。 這些患者,由於肺泡缺氧,繼而發生低氧性肺血管收縮,肺動脈壓升高。
5、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到,发病率、致死率、致残率都很高,由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率,临床上也很常见。
6、未明确的多种因素所致肺动脉高压
如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。
按照国际上最新分类,以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类,可以由几十种疾病引起,包括以上我们提到的各种原因,如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病(如硬皮病、系统性红斑狼疮)等。
三、肺动脉高压危象

肺动脉高压缺乏特异性的临床症状,患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现,随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状,如劳力性呼吸困难、乏力、头晕胸痛、腹胀、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征,如P2亢进,三尖瓣反流造成的全收缩期杂音,肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张,肝肿大,下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征,如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者;吸气相湿啰音提示间质性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。世界卫生组织(WHO)根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度把肺动脉高压分为4级。
2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断,确定肺动脉高压的分类。根据肺动脉高压诊治指南,肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分:①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。
四、怎样治疗肺动脉高压

治療目的是主要是緩解患者的臨床癥狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的存留期。藥神網 壯陽藥 韓國奇力片 雙效犀利士 英國威馬
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PAH患者的治療不能僅僅局限於單純的藥物治療,而應該是一套完整的治療策略,包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。 根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案; 根據PAH的功能分類,選擇降低PAH藥物。
不同類型PAH治療原則不盡相同,正確認識引起PAH的相關疾病,並針對相關疾病進行積極治療,是治療疾病相關性PAH的首要措施。 例如:結締組織病相關PAH應首先使用激素和免疫抑製劑的治療; 藥物或毒物所致PAH應首先停止使用藥物或接觸毒物。 對於直接影響肺血管功能或結構的PAH,治療上以糾正或逆轉肺血管改變為主。
 
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