皮肌炎的症狀皮肌炎有哪些臨床表現

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在我們的日常生活中,皮肌炎是一個比較多見的疾病,它會給患者的生活和工作帶來非常大的影響,因此在平時一定要注意。那麼你知道皮肌炎的症狀表現有哪些嗎,皮肌炎的防治措施是什麼呢,下面我們就一起來看看關於皮肌炎的相關內容吧。
皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特徵,常累及多種臟器,亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。
本病的確切病因尚不清楚,一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。非裔美國人發病率高,黑人與白人的發病比例為3~4:1。兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。
  臨床表現
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通常隱襲起病,在數週、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病,在數日內出現嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食慾不振、體重減輕、發熱(中低度熱,甚至高熱)、關節疼痛,少數患者有雷諾現象。
  1.肌肉表現
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累常見,其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見,眼輪匝肌和麵肌受累罕見。約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠端肌無力少見,約半數患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現為平臥時抬頭困難,坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞嚥困難、聲音嘶啞、發音困難,攝人流質食物時經鼻孔流出,引起嗆咳。
  2.肺部表現
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的症狀。多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難,易患肺部感染。嚴重的並發症是急進型肺泡炎,表現為發熱、氣短、劇咳,快速進展的呼吸困難,嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合徵。更常見的是慢性進展性肺間質纖維化,表現為進行性呼吸困難,因起病隱襲,其症狀易被肌肉受累的症狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的症狀,只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。
  3.心臟表現
心臟受累常見,一般都較輕微,很少有臨床症狀。常見的是心律紊亂,如心悸、心律不齊。晚期可出現的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但與心肌受累不一定有關,大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。
  4.腎髒病變
腎髒病變很少見,蛋白尿、腎病綜合徵偶有報導。
  5.皮膚表現
55%的患者皮疹出現在肌炎之前,25%與肌炎同時出現,15%出現在肌炎之後。皮疹的類型和範圍因人而異,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。
皮肌炎有各種各樣皮膚表現。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron徵。常見於掌指關節、指間關節、肘、膝等關節伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特徵性皮疹包括以下兩種。
  ①暗紫紅色皮疹
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眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹,可為一側或兩側,常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細血管擴張。水腫嚴重時,雙瞼遮眼,無法視物。這種紫紅色皮疹還可出現在前額、顴部、鼻樑、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分佈)和頸後、上背、肩及上臂外側(披肩樣分佈)。
  ②“技工手”樣變
指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀乾和四肢也可有角化過度伴毛囊角化;手指的掌面和側面出現污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動者的手部改變類似,故名“技工手”。
有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變,有Gottron徵及另一種皮肌炎的皮膚表現,但無皮肌炎的酶學改變和臨床症狀,這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎。有人估計它佔所有皮肌炎的10%,隨時間推移,其中一部分患者可獲部分或全部緩解,一部分出現肌肉受累和肌無力的表現,還有一部分患者出現腫瘤。
 
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