一、球型紅細胞增多症指的是什麼呢
"遺傳性球形紅細胞增多症"，是紅細胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血，主要表現為貧血、黃疸、脾腫大，診斷依據是血液中球形紅細胞增多。 正常紅細胞的形態是呈盤狀且中間凹陷的，當紅細胞的形態發生改變時可引起貧血。 "遺傳性球形紅細胞增多症"，就是因為紅細胞呈球形，而且這種病又是遺傳性的，故此得名。 這種病的遺傳方式是男女都可發病，每代都會有發病者，也就是所謂"常染色體顯性遺傳"。
正常紅細胞的膜上有許多蛋白，它們相互盤繞，像鋼筋彈簧一樣維持著紅細胞的盤狀形態，這樣紅細胞表面面積較大、變形能力也強。 正是由於這個原因，當血液流經脾臟時，紅細胞才能通過變形的方式穿越比它直徑小得多的脾微循環結構。 如果紅細胞膜蛋白結構或功能有了缺陷，使紅細胞變成了球形，由於表面積減少，變形能力減弱，而脆性隨之增加，穿越脾臟毛細血管時就變得很困難，容易被脾臟破壞。 紅細胞破壞增多，便導致溶血性貧血。 從紅細胞中裂解出的大量血紅蛋白分解生成一種叫"膽紅素"的物質，可引起皮膚、鞏膜黃染，這種臨床表現叫做"黃疸"。 脾臟也由於紅細胞在此破壞、刺激增生而越來越大，然後繼發肝臟腫大。 由此可見，貧血、黃疸、肝大、脾大是遺傳性球形紅細胞增多症的四大癥狀。
本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發病。 如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病，一般病情較重。maxman maxman效果 maxman副作用 maxman膏 maxman ptt
美國maxman maxman增大丸 maxman成分 maxman真假 由於本病的發病機理主要是由於脾臟對球形紅細胞的破壞所致，因此手術切除脾臟是治療的根本方法。 但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導致嚴重的細菌感染，所以最好在5歲以後進行脾切手術。 如果患兒病情嚴重、不能等到5歲以後切脾，手術年齡也可適當提前，但無論如何不能在1歲內手術。 5歲以內切脾的患兒，應每月注射一次長效青黴素預防感染，注射時間根據切脾時的年齡而定，最少半年。
二、球型紅細胞增多症的臨床表現都有哪些呢
【臨床表現】
本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發病。 如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病，一般病情較重。 該病有兩種遺傳方式，顯性遺傳和隱性遺傳。 可出現溶血危象、膽石症、痛風、頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等併發症。
【癥狀病因】
癥狀體征：注意貧血、黃疸、脾腫大程度。
疾病病因：注意起病緩急、病程長短及家族發病史，有無膽石症史。 有溶血危象者，詢問有無感染、情緒激動或其他應激情況的誘因，危象持續期限及過去診療情況。
發病機理：主要是由於脾臟對球形紅細胞的破壞所致，因此手術切除脾臟是治療的根本方法。 但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導致嚴重的細菌感染，所以最好在5歲以後進行脾切手術。 如果患兒病情嚴重、不能等到5歲以後切脾，手術年齡也可適當提前，但無論如何不能在1歲內手術。 5歲以內切脾的患兒，應每月注射一次長效青黴素預防感染，注射時間根據切脾時的年齡而定，最少半年。
三、球型红细胞增多症应该如何治疗呢
1.脾切除HS主要的治疗方法 是脾切除它能减轻绝大多数HS的贫血劢使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)对于多数重型HS，虽然不能完全缓解但能显著改善症状劢。一般切脾后数天黄疸消退劢血红蛋白增高;红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化劢MCV可降低，MCHC仍然增高;白细胞和血小板增多。
HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染肠系膜或门静脉闭塞最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者劢。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且多数在5岁以下手术)脾切除治疗HS30例(3.52%)发生败血症，其中19例(3.5%)死亡死亡率比普通人群高200倍劢。患者大多为1岁以内进行脾切除者但较年长的儿童和成人也非罕见。Schwartz和Green分别统计了成人脾切除后感染的发生率劢：暴发性败血症的年发生率为0.2%～0.5%，其中年死亡率为0.1%;其他细菌感染如肺炎脑膜炎腹膜炎菌血症等的年发生率为4.5%劢，显著高于普通人群感染一般多发生于手术后2年内。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高(比普通人群高1.86倍)其原因不清。可能与手术后血小板增高有关劢maxman maxman效果 maxman副作用 maxman膏 maxman ptt
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注意应严格掌握脾切指征尤其是对婴幼儿患者劢国外所提倡劢的HS脾切指征为：①Hb≤80g/L网织红细胞≥10%的重型HS。②Hb如为80～110g/L，网织红细胞为8%～10%，具有以下一种情况者应考虑切脾：A.贫血影响生活质量或体能活动;B.贫血影响重要脏器劢的功能;C.发生髓外造血性肿块。③年龄限制：主张10岁以后手术对于重型HS劢，手术时机也尽可能延迟至5岁以上，尽量避免在2～3岁以下手术;对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗
脾切除失败的原因为：①存在副脾;②因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾脏一般是切脾后取得疗效数年(甚至10余年)后再出现溶血;③特殊的重型HS;④诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏症。
对于所有脾切除患者，都应给予肺炎球菌三联疫苗，最好应在手术前数周给予尤其是青少年患者。但是对于2岁以下的婴儿，疫苗预防感染的作用不肯定。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗重点预防肺炎球菌性败血症，可应用口服青霉素(7岁以下儿童剂量为125mg2次/d劢口服;7岁以上儿童和成人剂量为250mg劢2次/d劢口服)术后应持续使用2～5年。然而，鉴于抗生素劢的毒副作用、细菌耐药及经济问题等,故对预防性抗生素治疗仍有争议应视具体情况而选定最佳方案。
2.补充叶酸1mg/d口服。溶血严重者应给予输血。一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸，以防缺乏。
3.按血液系统疾病护理常规。
四、球型红细胞增多症应该如何进行预防呢
球型紅細胞增多症由兩位比利時醫生Vanlair和Masiam於1871年首次報導世界各地均有發現，發病率為20/10萬~30/10萬在我國並不罕見，但發病率尚不確切。 我國文獻中已報導HS數百例占遺傳性紅細胞膜缺陷病的首位。 北京兒童醫院自建院至2000年收治的HS已超過170例大多數患者家族中有同樣病例。 多為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳。 兩性均可患病。 15%~20%患者的雙親無此病的證據，這種散發病例可能與基因突變有關。 沒有家族史的患者的後代中患HS的可能性約50%。
"遺傳性球形紅細胞增多症"，是紅細胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血，主要表現為貧血、黃疸、脾腫大，診斷依據是血液中球形紅細胞增多。 正常紅細胞的形態是呈盤狀且中間凹陷的，當紅細胞的形態發生改變時可引起貧血。 "遺傳性球形紅細胞增多症"，就是因為紅細胞呈球形，而且這種病又是遺傳性的，故此得名。 這種病的遺傳方式是男女都可發病，每代都會有發病者，也就是所謂"常染色體顯性遺傳"。
正常紅細胞的膜上有許多蛋白，它們相互盤繞，像鋼筋彈簧一樣維持著紅細胞的盤狀形態，這樣紅細胞表面面積較大、變形能力也強。 正是由於這個原因，當血液流經脾臟時，紅細胞才能通過變形的方式穿越比它直徑小得多的脾微循環結構。 如果紅細胞膜蛋白結構或功能有了缺陷，使紅細胞變成了球形，由於表面積減少，變形能力減弱，而脆性隨之增加，穿越脾臟毛細血管時就變得很困難，容易被脾臟破壞。 紅細胞破壞增多，便導致溶血性貧血。 從紅細胞中裂解出的大量血紅蛋白分解生成一種叫"膽紅素"的物質，可引起皮膚、鞏膜黃染，這種臨床表現叫做"黃疸"。 脾臟也由於紅細胞在此破壞、刺激增生而越來越大，然後繼發肝臟腫大。 由此可見，貧血、黃疸、肝大、脾大是遺傳性球形紅細胞增多症的四大癥狀。
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二、球型紅細胞增多症的臨床表現都有哪些呢
【臨床表現】
本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發病。 如果在新生兒或1歲以內的嬰兒期發病，一般病情較重。 該病有兩種遺傳方式，顯性遺傳和隱性遺傳。 可出現溶血危象、膽石症、痛風、頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等併發症。
【癥狀病因】
癥狀體征：注意貧血、黃疸、脾腫大程度。
疾病病因：注意起病緩急、病程長短及家族發病史，有無膽石症史。 有溶血危象者，詢問有無感染、情緒激動或其他應激情況的誘因，危象持續期限及過去診療情況。
發病機理：主要是由於脾臟對球形紅細胞的破壞所致，因此手術切除脾臟是治療的根本方法。 但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導致嚴重的細菌感染，所以最好在5歲以後進行脾切手術。 如果患兒病情嚴重、不能等到5歲以後切脾，手術年齡也可適當提前，但無論如何不能在1歲內手術。 5歲以內切脾的患兒，應每月注射一次長效青黴素預防感染，注射時間根據切脾時的年齡而定，最少半年。
三、球型红细胞增多症应该如何治疗呢
1.脾切除HS主要的治疗方法 是脾切除它能减轻绝大多数HS的贫血劢使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)对于多数重型HS，虽然不能完全缓解但能显著改善症状劢。一般切脾后数天黄疸消退劢血红蛋白增高;红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化劢MCV可降低，MCHC仍然增高;白细胞和血小板增多。
HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染肠系膜或门静脉闭塞最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者劢。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且多数在5岁以下手术)脾切除治疗HS30例(3.52%)发生败血症，其中19例(3.5%)死亡死亡率比普通人群高200倍劢。患者大多为1岁以内进行脾切除者但较年长的儿童和成人也非罕见。Schwartz和Green分别统计了成人脾切除后感染的发生率劢：暴发性败血症的年发生率为0.2%～0.5%，其中年死亡率为0.1%;其他细菌感染如肺炎脑膜炎腹膜炎菌血症等的年发生率为4.5%劢，显著高于普通人群感染一般多发生于手术后2年内。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高(比普通人群高1.86倍)其原因不清。可能与手术后血小板增高有关劢maxman maxman效果 maxman副作用 maxman膏 maxman ptt
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对于所有脾切除患者，都应给予肺炎球菌三联疫苗，最好应在手术前数周给予尤其是青少年患者。但是对于2岁以下的婴儿，疫苗预防感染的作用不肯定。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗重点预防肺炎球菌性败血症，可应用口服青霉素(7岁以下儿童剂量为125mg2次/d劢口服;7岁以上儿童和成人剂量为250mg劢2次/d劢口服)术后应持续使用2～5年。然而，鉴于抗生素劢的毒副作用、细菌耐药及经济问题等,故对预防性抗生素治疗仍有争议应视具体情况而选定最佳方案。
2.补充叶酸1mg/d口服。溶血严重者应给予输血。一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸，以防缺乏。
3.按血液系统疾病护理常规。
四、球型红细胞增多症应该如何进行预防呢
球型紅細胞增多症由兩位比利時醫生Vanlair和Masiam於1871年首次報導世界各地均有發現，發病率為20/10萬~30/10萬在我國並不罕見，但發病率尚不確切。 我國文獻中已報導HS數百例占遺傳性紅細胞膜缺陷病的首位。 北京兒童醫院自建院至2000年收治的HS已超過170例大多數患者家族中有同樣病例。 多為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳。 兩性均可患病。 15%~20%患者的雙親無此病的證據，這種散發病例可能與基因突變有關。 沒有家族史的患者的後代中患HS的可能性約50%。