血友病的症狀這些表現就是血友病

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我們在日常生活中是很少接觸到血友病的,雖然如此,我們也要對這種疾病有一定的了解,因為血友病的發生對患者的身體會是非常大的傷害。下面我們就一起來看看血友病的症狀有哪些,看看它有哪些治療方法,看看患者的飲食禁忌是什麼。
人們可能經常會把貧血跟血友病混淆,其實這兩種病是完全不一樣的。血友病是一種遺傳功能障礙所導致的疾病,這也就是說如果父親是血友病的話,那麼所生出來的孩子患有血友病的概率是非常大的。
  臨床表現
  (一)血友病A

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  1.出血
為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術後長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型。
  (1)重型
血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開始學爬、學走後出現出血症狀,甚至結紮臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重,常有皮下、肌肉及關節等部位的反復出血,關節內血腫畸形多見。此外,還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血,肺、胸腔、顱內出血少見。
  (2)中間型
FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時期以後,以皮下及肌肉出血居多,亦有關節出血,但反復次數較少,嚴重程度也輕於重型。
  (3)輕型
FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由於運動、拔牙或外科手術後出血不止而被發現,出血輕微,可以正常生活,參加運動,偶爾發生關節血腫。

  (4)亞臨床型
只有大手術後才發生出血,實驗室檢查可以證實為本病,FⅧ活性為25%~40%。
一般而言,凡出血症狀出現越早,病情越重,隨年齡的增長,出血症狀可逐漸減輕,有時可出現無出血症狀的緩解期。出血可在創傷後數小時或數天后發生,也可在創傷或手術後即滲血不止。
  2.出血所導致的壓迫症及並發症
  (1)周圍神經受累

發生率為5%~15%,病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
  (2)上呼吸道梗阻
口腔底部、喉、舌、扁桃體、後咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。
  (3)壓迫附近血管
可發生組織壞死。
  (二)血友病B
血友病B也可出現類似於血友病A的典型症狀。它們有以下不同點。
①血友病B重型患者(FⅨ活性小於2%)較血友病A少,而輕型較多,因此臨床表現較血友病A為輕;
②女性傳遞者也可出血;
③發生抗FⅨ抗體者較少,僅佔1%。
  (三)血友病C
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症狀輕,有時僅在手術、拔牙或損傷後出血;其傳遞者一般無臨床症狀,但拔牙後,較正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合併其他先天性凝血因子異常,如合併FV、Ⅶ缺乏症。
  治療
  1.局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口,加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。
  2.替代療法
是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ:C水平達正常人的3%~5%時,患者一般不會有自發性出血,外傷或手術時才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。
  (1)輸血漿
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為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大,其應用受到限制。
  (2)冷沉澱物
冰凍(-20℃)冷沉澱製劑中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25d以上。適用於輕型和中型患者。
 
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