血友病的症狀這些表現就是血友病(2)

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(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑

為凍乾製品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U,每千克體重註入1U的因子Ⅷ,可使體內Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短,必須每12h補充1次,以維持較高因子水平,控制出血。

  (4)凝血酶原複合物

每瓶200U,相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用於血友病B。

  (5)重組FⅧ的替代治療

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優點是不受病毒污染,藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用於臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。

  3.DDAVP

一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射後可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。

  4.替代治療的不良反應

  (1)肝炎


見於40%~50%經常使用血製品者,轉氨酶可持續升高,肝功能異常佔50%以上,尤其是兒童患者;現用乾擾素γ治療丙型肝炎300萬U,3/週,共6個月。

  (2)溶血

FⅧ濃縮劑製備於大量混合血漿中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素,大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者,常發生溶血反應,程度與劑量有關;血友病患者多次輸血,血清中結合珠蛋白降低,此與患者體內存在的慢性亞臨床型溶血有關。

  (3)獲得性免疫缺陷病

是近年來普遍受到重視的一種嚴重並發症,返期死亡率40%,遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅,減少因輸注血漿所致的AIDS病。

  5.血友病患者外科手術問題

即使系拔牙等小手術,也應盡量避免。隨著因子Ⅷ等製劑的應用,如手術過程有充分準備,危險性已大為減少。術前應充分估計凝血因子缺乏程度,手術中補充達到需要止血的濃度,替代療法必須維持到創口完全癒合。

  6.基因治療

正在研究中,動物試驗中取得初步成功。

  飲食禁忌

在人們的身體裡血液對我們來說是非常重要的事情,在出現了血友病的時候,患者就會感覺到非常的痛苦,在生活中患上血友病的話,我們很多的患者不知道有哪些飲食上的禁忌,下面,我們就一起來看看血友病的飲食禁忌有哪些吧!

  1、忌食魚類及海鮮

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因為魚肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集,從而加重出血性疾病患者的出血症狀。富含二十碳五烯酸的魚類有:沙丁魚、青魚、金槍魚等。

血友病患者應少吃脂肪含量多的海魚,更不宜服魚油等製品。不過,含二十碳五烯酸較少的鯉魚、比目魚等則可少量食用。

  2、忌食黑木耳

黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋蔥、青蔥、茼蒿、香菇、龍鬚萊及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用。番茄、紅葡萄、桔子中含少量類似阿斯匹林水楊酸抗凝物質。另外,紫菜、海帶,辣椒中也有抗凝物質。

  3、忌食含維生素E高的食物

因為血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障礙,因此某些有防止血栓形成、抑制血小板聚集功效的藥物,血友病患者也應該盡量避開。
 
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